Sconfitta per il gene del morbo di Lorenzo
Sconfitta per il gene del morbo di Lorenzo Isolato in Francia, ha ispirato film di successo Sconfitta per il gene del morbo di Lorenzo WASHINGTON. E' stato isolato il gene chiave della malattia di Lorenzo, l'adrenoleucodistrofia, così chiamata dal nome del bambino italiano, alla cui storia è stato dedicato anche il film «Lorenzo's oil», sottratto dai genitori alla morte grazie a una straordinaria terapia a base di un miscuglio di oh. La scoperta è stata definita «assolutamente clamorosa» dalla madre del ragazzino, che oggi ha 14 anni, la signora Michaela Odone, la donna che insieme al marito ha consacrato la sua vita a studiare l'incurabile e rarissimo male che affligge suo figlio, arrivando a saperne più dei ricercatori e a individuare in una combinazione di prodotti, la cui vendita non è consentita in America, la cura miracolosa che ha salvato la fragile vita di Lorenzo. L'adrenoleucodistrofia, o ald, ad esito letale nei bambini e asintomatica invece negli adulti, è una malattia che colpisce un maschio su ventimila e provoca una progressiva e inar¬ restabile degenerazione delle cellule cerebrali. Secondo l'equipe di medici dell'ospedale parigino St Vincent de Paul, il cui studio è stato pubblicato oggi dalla rivista scientifica Nature, l'affezione sarebbe provocata da un proteina, trasportata dal gene individuato, che impedisce ad un enzima che si trova all'interno della sua speciale camera reattiva, perossisoma, di svolgere regolarmente il proprio lavoro. E' questo malfunzionamento che produce forti disfunzioni a livello del metabolismo della lunga catena di acidi grassi, provocandone un accumulo progressivo. Dopo la recente scoperta, diretta da Hugo Moser e Patrick Aubourg, il team francese ha in programma una serie di test genetici su cavie da laboratorio e la realizzazione in via sperimentale di una terapia genetica. La malattia nell'infanzia colpisce i bambini di età compresa tra i cinque e i 12 anni. [AdnKronos]
Persone citate: Hugo Moser, Lorenzo Washington, Michaela Odone, Patrick Aubourg
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