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Il male che priva il viso delle sue espressioni MEDICINA Il male che priva il viso delle sue espressioni E' LA PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA: IN ITALIA E' NATA UNA ASSOCIAZIONE DEI PAZIENTI Ernesto Bodini N EL vasto arcipelago della neurologia sono numerose le malattie rare note e soprattutto meno note. Una di queste è la «paralisi sopranucleare progressiva (PSP), malattia neurodegenerativa che causa paralisi dei movimenti oculari, difficoltà di espressione, rigidità del collo e del tronco e riduzione dei riflessi posturali con frequenti cadute soprattutto all'indietro. Il primo caso, individuato nel 1889, riguardò un paziente affetto da sindrome parkinsoniana con postura in estensione e retrocollo e disturbi della motilità oculare, simili al morbo di Parkinson, ed è forse per questa ragione che la PSP presenta per alcuni neurologi difficoltà di diagnosi, soprattutto agli esordi. La prima vera descrizione risale al 1951: Ghavany studiò un paziente segnalato da Posey e Spiller; in seguito definita sindrome di Steele-Richardson-Olszeweki, dai tre autori canadesi che nel 1964 ne hanno descritto gli aspetti clinico-patologici: degenerazione del sistema nervoso centrale con progressiva perdita dei movimenti oculari sul piano verticale, marcata rigidità e instabilità posturale e rallentamento psicomotorio (bradifrenia). Oggi abbiamo più informazioni in quanto la malattia, che ha una prevalenza di 5 casi per 100 mila abitanti e una incidenza di 11 casi per milione/abitanti/anno, esordisce tra i 50 e i 70 anni (in ogni caso sempre dopo i 40 anni) e colpisce più spesso i maschi (due volte più delle femmine). Oltre a presentare una rigidità assiale con tendenza all'iperestensione del tronco, rallentamento dei movimenti, paralisi dei movimenti oculari verticali volontari (più tardi anche dei movimenti oculari coniugati orizzontali), è causa di difficoltà nella deglutizione (disfagia) e nell'articolazione delle parole (disartria), comparsa di voce flebile (apofonia), incontinenza emotiva, perdi¬ ta della mimica facciale. Una ulte riore caratteristica è la precoce instabilità posturale con frequenti cadute all'indietro; in alcuni casi, può manifestarsi anche un deterioramento cognitivo, ma quasi sempre di lieve entità. Le cause della PSP (che può essere considerata il parkinsonismo degenerativo più frequente dopo il morbo di Parkinson) sono sconosciute e non esistono terapie specifiche in grado di arrestare il processo degenerativo; la risposta ai farmaci usati nel morbo di Parkinson (L-dopa e dopaminoagonisti) è solitamente scarsa o nulla. Terapie sperimentali come i trapianti autoioghi (con prelievo di tessuto dello stesso paziente) di cellule surrenali nel nucleo caudato del cervello, non hanno dato alcun esito positivo. L'andamento patologico della PSP è cronico e progressivo; il periodo di sopravvivenza media in studi con pazienti patologicamente confermati è di 5,6 anni, con un range di 2-16,6 anni. Grazie alla testimonianza e alla Fondazione voluta dall'attore anglo-americano Dudley Moore (premio Oscar per "Arturo"), recentemente scomparso a causa di questa malattia, molti americani sono venuti a conoscenza di questa forma degenerativa (www. psp.org), mentre in Europa una associazione (www.pspeur.org) fondata da Michael Koe ha sede in Inghilterra. Il coordinatore medico è Peter P. Pramstaller, un neurologo di Bolzano. In Italia si è recentemen. te costituita l'Associazione PSP Italia con lo scopo di sostenere la ricerca, costituire nelle varie Regioni centri di aiuto e supporto, sensibihzzare l'opinione pubbhca e i medici di base, sviluppare lo scambio di informazioni e rispondere alle domande e ai problemi dei malati e dei loro familiari. Ha sede a Valdagno (Vicenza) in via Gen. Giardino 50 - Telef. 0445/41.26.04 - E-mail: info® pspitaha.org - Sito Web: www. pspitalia.org