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L'ipertricosi della donna Gli studi d'un istituto scientifico torinese L'ipertricosi della donna La pelosità eccessiva non è soltanto un inconveniente estetico, ma un'affezione clinica, più o meno grave Le grandi sindromi virilizzanti e le forme minori, o irsutismo - Possibilità terapeutiche e nuovi farmaci L'eccessiva pelosità femminile, che nel linguaggio medico vien detta ipertricosi o irsutismo, è una affezione non sempre correttamente valutala dal profano. Non è raro, infatti, trovare tra le donne irsute quelle che nella ipertricosi non scorgono se non l'inconveniente estetico. Anche l'ipertricosi, invece, merita l'interesse del medico e, da parte della paziente, quella equilibrata attenzione che solo può dare la giusta conoscenza del problema. Che, assai più delle conseguenze estetiche, debbono essere considerati il significato e l'importanza medica dell'ipertricosi femminile, importanza e significato assai differenti da caso a caso. I tumori Vorrei, anzitutto, sgombrare il campo della mia disu mina dalle grandi ipertricosi che accompagnano i tumori mascolinizzanti della donna. Si sa che tumori di questo tipo possono costituirsi sia nell'ovaio sia nel surrene (zona corticale), piccola ghian- sddgdzlacsstpebsmsgctnPuznLedngla.ldola a secrezione interna que-1 lSt ultima posta al di sopra | sdel rene. E vorrei altresì tran- | quillizzare subito la lettrice che non sia o non si veda soddisfacentemente glabra, che queste l'orme di pelosità nulla hanno che fare con l'ipertricosi di cui qui s'intende soprattutto parlare. In questi casi, infatti, l'eccesso del pelo non è che una tra numerose altre manifestazioni di mascolinizzazione, che impegnano si può dire tutti gli aspetti del corpo e dello spirito e vanno dalla trasformazione baritonale della voce all'eccessivo sviluppo muscolare, dalla acquisizione di caratteri maschili da parte di certe strutture intime allo sviluppo d'una personalità intraprendente e volitiva. Vorrei accantonare a questo punto anche l'ipertricosi che è propria della sindrome surreno-genitale da iperplasia congenita del surrene. In questo caso siamo di fronte ad una congenita anormalità di alcuni di quei delicati meccanismi (meccanismi o processi enzimatici), ciascuno dei quali promuove un ben determinato processo di trasformazione chimica e che, tutti insieme, in ordinata successione, attuano la trasformazione del prodotto chimico comune di partenza nei singoli ormoni, nella loro j piìi perfetta e completa elaborazione (sintesi ormonica). La deficienza enzimatica del corticosurrene in gioco in questi casi inceppa la sintesi del cortisolo, uno degli or-1 moni più importanti della ghiandola proprio perché es- j so è elemento fondamentale d'un complesso meccanismo I di reciproco controllo tra ipofisi (la ghiandola regolatrice posta alla base del cer- ' vello) e la corteccia surre- j naie. Questo difetto di rego- \ lazione fa si che il cortico- ! surrene esplichi una attività anormale e produca ingenti quantità di ormoni ad attivita mascolinizzante, che cs- so elabora per vero dire già in condizioni normali, ma in ben più modesta misura. Poi- che la deficienza enzimatica è congenita, l'eccesso di ormoni maschili opera diggiii durante la vita fetale, perturbando i processi della differenziazione sessuale fenimini- le, si che gli organi del sesso della neonata presentano ca- intieri d ambiguità (pseudo- ermafroditismo femminile), r\ j* * UUP. tlDl Ben maggiore interesse rivestono per il pubblico le forme minori d'ipertricosi, che costituiscono d'altra parte la stragrande maggioranza dei casi di pelosità femminile. Queste forme, al momento attuale, possono essere raggruppate in due grandi classi: l'irsutismo semplice e l'ipertricosi della sindrome di Stein-Leventhal. Sia nell'uno sia nell'altro caso l'ipertricosi non si accompagna ad altre manifestazioni di mascolinità. Nell'irsutismo semplice le alterazioni delle funzioni cicliche mensili sono di poco conto; più gravi, invece, nella sindrome di SteinLeventhal, che è caratterizzata dal fatto che nell'ovaio non ha luogo la maturazione dell'ovo e si ha pertanto sterilità. Le cause dell'irsutismo semplice hanno costituito sino ad oggi mi problema assiti controverso. Anche per l'irsu tismo u ipertricosi semplice c stala invocata una eccessi-va produzione di ormoni ina schili. E, poiché la cortecciasurrenale, fabbrica prodigio;sa di numerosissimi ormoniaventi analogia di struttura(ormoni steroidi) ma attivitàdiamente diversificate, è no-ta come una delle principali fonti di ormoni maschili nella donna (l'altra è — come vedremo — l'ovaio stesso), si è creduto di poter riconoscere in una iperattività surrenalica, in questo caso puramente funzionale e non tu¬moralc, la causa dell'irsuti- smo. La contraddittorietà dei dati di laboratorio raccolti dui diversi studiosi e consegnati alla letteratura ha indotto altri a negare l'esistenza d'una iperattività surrenalica nell'irsutismo semplice e a considerare piuttosto l'eccesso di pelosità come la conseguenza d'una eccessiva risposta dei peli ad una peraltro normale sollecitazione da parte degli ormoni maschili, eccesso di risposta che sarebbe legato alla costituzione del soggetto. Ricerche dell'Istituto di Semeiotica Medica di Torino, svolte sotto l'egida del Consiglio Nazionale delle Ricerche, che sono state esposte recentemente a Parigi alle Journées Endocrinologiques de la Pitie e sono state oggetto di una tavola rotonda internazionale ivi tenutasi, sembrano illuminare questo punto. Lo studio approfondito ed esteso, che si è valso dei moderni mezzi d'indagine ormonale, ha posto in luce in un gruppo di donne irsute, nelle loro apparenze cliniche assolutamente indistinguibili l'una dall'altra, due compor lamenti assolutamente diver si, in un prjmo sottogruppo chiari apparivano agli esami j ormonali i contrassegni della iperattività di tipo mascolino della corteccia surrenale; il secondo sottogruppo era, invece, caratterizzato dalla as¬ soluta mancanza di qualsivo- I glia indizio d'esaltata attività I surrenalica. Oggi dobbiamo, I dunque, distinguere nell'irsutismo semplice due affezioni differenti, l'una ipercrinica (dovuta, cioè, ad un reale ec- cesso di ormoni mascoliniz- \ zanti), normocrinica l'altra, in cui tale eccesso manca, Per questa seconda forma si sa non già una più vivace risposta del pelo allo stimolo esercitato dagli ormoni mascolinizzanti surrenalici, che, come si è detto, è normale: si pensa, piuttosto, ad una anormalità dei processi di trasformazione del testosterone in corrispondenza della cute e del folli, olo pilifero. Si è visto, infatti, che il testosterone, sinora considerato come il più potente degli ormoni maschili, si trasforma nei tessuti in derivati che sono al suo confronto cinque volte più attivi. Si hanno, oggi, buone ragioni per ritenere che le donne ir- stile della classe normocrini-1 f ovarica. Nella sindrome di Stein-Le ventimi, spesso accompagna- ca di cui dianzi si è detto ndebbano la loro pelosità a : lquesta anormale utilizzazio- lne a livello dei tessuti del te- i estosterone di provenienza j scnta da pelosità, siamo di fronte ad una alterazione dell'ovaio, che ha rilevanti aspet ti morfologici (ovaio polici stico) e funzionali (anovula torietà e gravi irregolarità dei ricorsi mensili). L'ovaio La corresponsabilità surrenatica in questa sindrome, invocata da taluni, non è oggi più credibile, come dimostrano le già citate ricerche dell'Istituto di Semeiotica Medica di'Torino: la sindrome è genuinamente ovarica e, secondo le più moderne vedute, l'alterazione anatomofunzionale dell'ovaio è la conseguenza della cessata ritmicità con cui si succedono nel tempo gli stimoli che, sotto forma di ormoni gonadotropi, l'ipofisi invia all'ovaio e che, come si sa, sono di due tipi e operano in due distinte mssasd fasi del ciclo mestruale. L'a- normale comportamento del 'ovaio, per quanto attiene al a sua attività di ghiandola endocrina, si esprime nella sindrome di Stein-Leventhal con una aumentata produzione di testosterone, normal- mente secreto in quantità assai modeste. E poiché il testosterone, se non il più potente come si è visto, è pur sempre un ormone a forte attività mascolinizzante, ecco spiegata facilmente l'ipertricosi. Ancora rimangono da considerare, tra le forme minori d'ipertricosi, quelle dovute alla varietà cosiddetta tardiva della iperplasia surrenale congenita. A differenza di quanto avviene nelle forme gravi, che portano, come dianzi s'è detto, allo pseudo-ermafroditismo, in questa varietà il difetto enzimatico è modesto, tale da consentire una normale attività della corteccia surrenale sino a tanto che questa si mantiene a bassi livelli, come è il caso, durante la vita fetale e postnatale fino alla pubertà. Ma, allorché il surrene è chiamato bruscamente, come nel travaglio puberale, ad una attività assai più intensa, l'equilibrio instabile si rompe e il difetto si palesa clinicamente. Ovviamente, in questi casi la costituzione femminile è del tutto normale e solo l'ipertricosi compare a segnalare l'eccesso di ormoni mascolinizzanti di cui è responsabile il surrene. Le varie forme d'ipertricosi, di cui s'è dato qualche rapido cenno, dalle ipertricosi delle grandi sindromi virilizzanti alle forme minori di quotidiana osservazione, sono oggi identificabili grazie ai progressi dei mezzi d'inda-gine ormonale. Né le conqui- ste della medicina si limita-no al settore diagnostico, poi- che anche i presidi terapeutici vanno arricchendosi e perfezionandoisi, in partico tare quelli medicamentosi. Infatti, a differenza che nelle grandi sindromi virilizzanti d'origine tumorale, dove essi rimangono insostituibili e di primaria importanza, i provvedimenti chirurgici non hanno, nelle forme minori d'ipertricosi, se non una sola applicazione — la resezione cuneiforme dell'ovaio — che, tra l'altro, sembra stia perdendo in questi ultimi anni parte del favore con cui era stata inizialmente accolta. Mezzi medici, quali i cortic.oidi nel caso dell'iperplasia surrenale congenita o dell'irsutismo semplice ipercrinico e il domitene nel caso della I sindrome di Stein-Leventhal, già da tempo sono stati spe' rimentati con successo. Altri farmaci di applicazione loca1 le sono allo studio. Francesco Ceresa Direttore Istituto di Semeiotica Medico Università di Torino