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La "muco viscidosi,, Nuovi studi La "muco viscidosi,, (Non è tanto rara ed è difficile guarirla - Ora si è trovato il modo di diagnosticarla presto) C'è un ritorno di interesse ciinico-scientifico intorno a una malattia, la cui caratteristica fondamentale è rappresentata da una disfunzione ereditaria di ghiandole che secernono muco; per cui questo risulta più denso del normale, viscoso ed abbondante. Donde il nome di « mucoviscidosi ». E' nell'età evolutiva che quel morbo dà di sé evidenti segni, ora modesti, ora allarmanti. Non è morbo nuovo. Ma di nuovo c'è perlomeno una maggiore possibilità di individuarlo precocemente e di organizzargli contro, caso per caso, misure terapeutiche atte a migliorarne la prognosi, sia per la sopravvivenza dei colpiti, sia per un certo loro benessere continuativo mediante l'arresto dei disturbi o un forte rallentamento della loro progressione. Sono passati trentasei anni da quando un insigne pediatra, il Fanconi di Zurigo, individuò questo male definendolo « fibrosi cistica del pancreas ». Giustificatissima allora tale denominazione. Difatti inizialmente il morbo sembrò puro appannaggio di quella ghiandola che secerne un particolare succo digestivo. Questo, avviato al tubo digerente mediante il dotto pancreatico, favorisce l'assorbimento intestinale degli elementi nutritivi e quindi la loro assimilazione. Orbene, venne accertato che quando le cellule mucipare del pancreas immettono nell'accennato canale un muco troppo spesso e viscoso, esso arriva ad intralciare appunto il transito del succo pancreatico verso l'intestino e ne conseguono disturbi enterici. Inoltre tale ostacolato' de. flusso a lungo andare si riflette a ritroso sullo stesso pancreas; lo altera strutturalmente con rinfittirsi di un tessuto fibroso e con la formazione di cisti che tendono a dilatarsi. Queste conoscenze sono ancora valide indubbiamente. Ma col passare degli anni è pure risultato che anomalie delle secrezioni mucose possono intervenire anche a carico di altri organi e che la sindrome morbosa in questione può analogamente insidiare in modo particolare l'apparato respiratorio, attraverso un altro muco viscido che si forma nei bronchi ed è attaccaticcio alle loro pa^ reti. Dal che derivano ovviamente difficoltà respiratorie per limitazione del lume dei bronchi compromessi, bronchiti croniche, dilatazioni di certi tratti bronchiali (bronchiectasie), forme precoci di enfisema (dilatazione di alveoli e ristagno locale d'aria) con facili infezioni bronco polmonari a ripetizione. I quadri clinici della mucoviscidosi sono svariati, sia a seconda della gravità, sia secondo l'età. Nel neonato pre vale l'occlusione dell'intestino, a causa di un'ostruzione legata ad anomalie del muco secreto dalle ghiandole intestinali. Nel lattante incide di più la forma broncopneumonica. Quando il bimbo è più grandicello compare invece, piuttosto, la sintomatologia derivante dal disturbo della funzione pancreatica e quindi si manifestano gli aspetti della cattiva nutrizione. In prosieguo d'età prevalgono guai ora dell'uno ora dell'altro settore, intestinale o respiratorio. Non di rado le forme della mucoviscidosi sono larvate e possono confondersi con malanni sino ad un certo punto con sintomi analoghi Poiché abbiamo detto che la loro diagnosi precoce è indispensabile per migliorare l'evoluzione del morbo, fatalmente cronico, sino ad arrestarla mediante rigorosi controlli terapeutici ed assistenziali, è opportuno che svanisca la credenza che la mucoviscidosi sia una malattia tanto rara. E' ora assodato che ha un'incidenza ragguardevole. D'accordo che per una diagnosi di certezza occorre la collaborazione di esami speciali di laboratorio. A questo proposito il primo a mettere sulla buona strada può essere il ritrovamento di un eccesso di cloruro di sodio nel sudore, allorché si accompagna ad altri segni clinici indiziari (nel bambino a rifiuti intestinali grassi e maleodoranti, oppure a tosse a tipo di pertosse, a episodi febbrili bronchitici a ripetizione e ribelli). Difatti un elemento patologico della mucoviscidosi è anche l'abnorme concentrazione del cloruro di sodio nel sudore. Da una disamina degli studi e delle relazioni congressuali più recenti (all'inizio di ottobre si tenne in proposito una Tavola rotonda internazionale a Pisa) risulta che con i mezzi di cui ora la medicina dispone si può nutrire un cauto ottimismo per la prognosi dei piccoli pazienti. Angelo Viziano